蛋白质脱髓鞘改变，蛋白质脱髓鞘改变是怎么回事

大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于蛋白质脱髓鞘改变的问题，于是小编就整理了2个相关介绍蛋白质脱髓鞘改变的解答，让我们一起看看吧。

脱髓鞘病变的症状？

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髓鞘是什么？

髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞，周围神经系统的是施万细胞。髓鞘的主要生理作用是：①有利于神经冲动的快速传导；②对神经轴突起绝缘作用；③对神经轴突起保护作用。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性（正常髓鞘为基础的脱髓鞘病）两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见，临床表现各异，多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等，确诊需要病理或酶学等检查。

常见的中枢性脱髓鞘疾病有哪些？

获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病（如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病）、营养缺乏性疾病（如亚急性联合变性）、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病（如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病）等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。IIDDs是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。除了多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化（Balo病）、播散性脑脊髓炎（DEM）等外，还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征，临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征（通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎），亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等；病灶特点表现为时间上的孤立，且临床症状持续24小时以上。这类疾病主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无沃勒变性或继发传导束变性。

多发性硬化MRI

髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，对神经轴突具有绝缘、保护作用，同时有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以脑与脊髓髓鞘脱失或破 坏为主要特征的疾病，可对患者身心健康造成不同程度影响，导致患者生存质量下降。

临床主要表现为言语不清、头晕、头痛、肢体麻木、视力下降、耳鸣、抽 搐伴神志不清、乏力。

下面通过一个典型病例，大家就能清楚的了解脱髓鞘的相关症状：

患者男性，49 岁，因发作性言语不清 1 个月，加重伴眩晕、左上肢麻木 3天收住院。入 院 1 个月前无明显诱因下出现发作性言语含糊不清，每天出现 2 ~ 3 次不等，每次持续约 1 ~ 2分钟后，无明显因素可以自行缓解，无声音嘶哑，无头痛头晕，无意识不清及二便失禁，无肢体运动不能，未予特殊治疗，入院 3天前感觉发作性言语不清次数增多，每天约 4 ~ 5 次不等，言语不清的程度较前加重，同时伴有眩晕，感觉视物旋转，右侧额部疼痛，左侧上肢麻木及酸痛，无耳鸣，无晕厥，无肢体抽搐，无畏寒发热，无胸闷 咳嗽等 ，当地医院头颅CT 提示右侧顶叶脑梗死可能。患者既往体健。查体: 意识清楚，语言流利，吐字清晰，双侧瞳孔正大等 圆，直径约 3mm，对光反射灵敏，未见明显眼球震颤，眼 球各方向运动良好，鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射良 好，四肢肌力肌张力正常，肢体深浅感觉正常，未引出病 理征，脑膜刺激征阴性。

入院常规检查无异常，脑脊液压力 290mmH20，蛋白和糖轻度增高，入院后头颅磁共振常规及增强。临床诊断颅内瘤样炎性脱髓鞘病变。分别进行两次激素冲击治疗，结合服用硫唑嘌呤，随访 7 个月，病情稳定，无特殊不适，能从事日常生活工作。

“脱髓鞘改变”是我们经常在颅脑CT或MRI报告单上看到的诊断结论之一。很多人看到这个名词第一反应就是脱髓鞘到底是个什么鬼？下面就让小糖给你说道说道这个脱髓鞘！

“脱髓鞘”到底是个啥呢？先打个比喻，髓鞘对于神经纤维就像电线的电线皮。具体如下：神经细胞周围有突起，称神经纤维，髓鞘是神经纤维的“外皮”，轴索是“轴心”，髓鞘使神经传导比较快的进行，髓鞘脱失是“外皮”的破损，造成传导障碍和神经“短路”。脱髓鞘疾病通常指髓鞘破坏，而轴索相对比较完整。而“脱髓鞘改变”实际上是一种病理现象，在影像上是指双侧侧脑室旁和半卵圆中心脑白质的弥漫性斑点状或斑片状改变，在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信号，而具有这种影像改变所对应的病理伴有神经纤维髓鞘脱失，因此被称为“脱髓鞘改变”。因此“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学描述，而非疾病诊断，完全可以出现在正常人群，只有当伴有临床症状时，才能被称为“脱髓鞘疾病”。

“脱髓鞘改变”在中老年人（50-75岁）人群中出现的比例大约是10%，而在老年人群（＞70岁）中出现的比例大约是49.7%。其中大部分人可以没有临床症状，7%的人伴有缺血性卒中，30-40%的人伴有认知功能减退。

那么当看到报告上的“脱髓鞘改变”我们到底该怎么做呢？小糖建议您，专业的事交给专业的人来做，找专科医生，让他们来做出判断就可以啦！

顾小花

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说到脱髓鞘。首先需要了解神经的基本构造。

按照组织结构划分，神经纤维分为有髓神经纤维、无髓神经纤维。人体大部分的神经都属于有髓神经纤维。比如大脑，脊髓还有主要的运动神经和感觉神经。

有髓神经纤维的话，由神经元的 树突、长的 轴突、包裹在轴突外的 髓鞘和髓鞘外的 神经膜构成。而髓鞘是传递神经电信号最快速的组织结构。能够让神经信号用最快速度传到大脑或者身体各处。

而脱髓鞘病变。则是由于局部缺血或者自身免疫，感染之类问题，造成神经最外面的髓鞘受损，缺失。那么这一段的神经传导就出现了问题。造成反应迟钝，肢体运动障碍之类的问题。

神经髓鞘是什么？

髓鞘是指包括在人体神经细胞轴外面的一层薄膜，其主要构成有由施外细胞以及髓鞘细胞，主要作用是可以起到绝缘、传导、修复神经。

1、绝缘:类似于我们生活中常见的电线绝缘层，防止人体的神经出现电兴奋，从单独的神经元轴传递到其他神经元轴防止漏电。

2、传导:通过跳跃式的传导，起到加快作电煤的传递的作用。

3、修复神经:当人体的轴突受到损伤的情况下，可以起到引导轴突再生以及修复神经的作用。

髓鞘一般只出现在脊椎动物以及一些鞘角类动物的神经元轴突出外围，是神经的外壳，对于神经起到保护作用。

神经髓鞘是指包裹在神经纤维周围的一层脂质物质，主要由髓鞘细胞产生。它的主要功能是保护和增强神经纤维的传导速度。神经髓鞘由髓鞘细胞的髓鞘鞘膜组成，鞘膜主要由脂质和蛋白质构成。髓鞘的存在可以提高神经冲动的传导速度，使神经信号能够更快地传递。

在中枢神经系统中，髓鞘主要由奥利果糖脂构成，而在周围神经系统中，髓鞘主要由磷脂构成。

到此，以上就是小编对于蛋白质脱髓鞘改变的问题就介绍到这了，希望介绍关于蛋白质脱髓鞘改变的2点解答对大家有用。